NOVINKY

arr3Celoslovenské stretnutie fenylketonurikov v Banskej BystriciV Banskej Bystrici sa stretneme pri odbornom progranme a neformálnych diskusiách v dňoch od 12. do... arr3Pozvánka na letný edukačný pobyt 2013Podľa výsledkov ankety účastníkov predchádzajúcich pobytov na Ranči u Edyho, sa Orava stala... arr31.4.2012 Nová kategorizáciaV časti legislatíva nájdete aktuálne platnú kategorizáciu liečebných prípravkov a dietetických... arr32. celoslovenská konferencia pacientskych organizáciísa konala v Piešťanoch v dňoch 30. a 31. 3.2012. Jej cieľom bolo nájsť podobu a funkciu pacientskych... arr32.9.2011 Začal sa nový školský rokprečítajte si o skúsenostiach iných v článku PKU dieťa ide do školy v časti PORADŇA... arr315.8.2011 PoďakovanieĎakujeme Ministrovi zdravotníctva MUDr. Uhliarikovi za podporu letného tábora 2011 pre deti a... arr3Pripravujeme sa na MikulášaPomôžte nám v ankete uvedenej dolu vybrať to správne miesto kde sa stretneme....

ANKETA

Ktorá téma v odbornom programe PKU stretnutia je najzaujímavejšia?

Nové výrobky a liečebné prípravky Nové výrobky a liečebné prípravky 37% Genetika Genetika 20% Sociálne zabezpečenie Sociálne zabezpečenie 25% Nové informácie o fenylketonúrii Nové informácie o fenylketonúrii 18%

KONTAKTY

Národné združenie pre PKU - Slovensko
026 01 Dolný Kubín
tel: 0907 878 299
info@nspku.sk
IČO: 36144304
Bankové spojenie: 1305287553/0200

PORADŇA » Dieťa s PKU ide do školy

PKU dieťa ide do školy

Pre rodičov začínajúcich škôlkárov a školákov je určený tento návod, ako napísať list pre učiteľa, čo by mal taký list obsahovať. Je dôležité, aby tieto informácie mali  učiteľ/učiteľka   na papieri,  do ktorého môžu pozrieť vtedy,   keď potrebujú odpoveď na konkrétnu otázku.  List bude možno potrebovať   prečítať  napr. aj pedagóg, ktorý iba zastupuje. Predstavte si, že by v čase keď ste ešte nevedeli čo je to PKU, zveril niekto malého fenylketonurika iba Vám na pol dňa a narýchlo ústne povedal, že má diétu... Všetci vieme, že sa to nedá len tak jednoducho zapamätať. A v  triedach býva aj 30 detí, z toho viaceré môžu mať zdravotné ťažkosti. Navyše môžete pri vysvetľovaní zabudnúť na niečo veľmi dôležité.   

 

List pre učiteľa

by mohol vyzerať napríklad aj takto:



Ahoj, volám sa   _______________________________________

Mám PKU a chcel by som Vám o tom niečo povedať, aby ste vedeli ako mi môžete pomôcť. Z môjho listu sa dozviete informácie o PKU. Okrem mojej špeciálnej diéty som presne také isté dieťa ako všetky ostatné vo vašej triede.

 

Základné informácie o PKU

Takéto  sú  fakty.....

Phenylketonúria  (alebo tiež  PKU) je dedičná porucha metabolizmu bielkovín. Dieťa s PKU má nefunkčný enzým, ktorý metabolizuje alebo odstraňuje aminokyselinu nazývanú phenylalanín (skrátene Phe), ktorý sa nachádza vo všetkých potravinových proteínoch.

Bielkoviny v potravinách sú dôležité pre stavbu a obnovu organizmu. Aminokyseliny sa často nazývajú aj „stavebnými blokmi“ bielkovín. Dvadsaťdva aminokyselín sa môže spájať spolu do najrôznejších variácií a kombinácií pre všetky rozdielne formy proteínov v potravinách.  Enzýmy sú špeciálne substancie v organizme , ktoré oddeľujú aminokyseliny v bielkovinách prijatých potravou a prekombinujú ich na iné formy proteínov, ktoré organizmus potrebuje.


Každé dieťa potrebuje určité množstvo Phe pre normálny rast a vývoj. Nadbytočný  Phe, ktorý zdravý organizmus nepotrebuje sa alebo vylúči, alebo konvertuje do ďalšej aminokyseliny a tá plní  zasa svoju úlohu v tele. Pretože dieťa s PKU nemá enzým, ktorý by odstránil z jeho organizmu nadbytočné Phe, kumuluje sa Phe v krvi. Toto nadbytočné Phe by mohlo zabrániť normálnemu vývoju a skončiť mentálnou retardáciou.

Dobrá správa je, že ...

Takmer každý štát na svete má zavedený novorodenecký krvný test v prvom týždni života, z ktorého je možné zistiť, či dieťa má PKU. Dieťa s PKU je potom zaradené do starostlivosti lekárov a je mu nastavená diéta tak, aby malo dostatok Phe, ktorý potrebuje pre svoj rast, a aby nezvyšoval žiadny, ktorý by zabránil normálnemu vývoju.

 Úroveň Phe v krvi sa pravidelne kontroluje. Prísna a dôsledná diéta od prvých dní života  je    

 základným predpokladom pre normálny vývoj dieťaťa s PKU.

 A teraz diéta...

Pretože Phe sa nachádza vo všetkých potravinách obsahujúcich bielkoviny, PKU dieťa musí potraviny, ktoré obsahujú proteíny striktne obmedziť vo svojej strave. Tie potraviny, ktoré obsahujú veľké množstvo bielkovín nesmie jesť vôbec. Potraviny, ktoré obsahujú malé množstvo bielkovín a teda aj Phe môže jesť iba v presne odváženom a limitovanom množstve. Niektoré potraviny sú dovolené, pretože neobsahujú proteíny ani Phe. V podstate ide iba o dve: olej a cukor, a tieto pomáhajú dieťaťu s PKU prijímať dostatočné množstvo kalórií potrebných na energiu, ale pri PKU nielen na energiu. V prípade nedostatku kalórií by organizmus čerpal energiu z vlastných zdrojov a to vo forme bielkovín, ktoré dieťa s PKU nevie metabolizovať. Preto je denný príjem energie popri príjme bielkovín ďalšou prísne sledovanou hodnotou.

Okrem toho má dieťa s PKU špeciálny nápoj, ktorý obsahuje veľké množstvo bielkovín, vitamínov a minerálov, ktoré potrebuje pre svoj rast, ale nie je medzi nimi takmer žiadne alebo iba malé množstvo Phe.

Tento nápoj dodáva všetky živiny, ktoré ostatné deti prijímajú svojou potravou. Má chuť a vôňu, ktorá je celkom objektívne považovaná za nepríjemnú. Ale dieťa s PKU napriek tejto chuti musí nápoj v dostatočnom množstve užívať od útleho veku, aby mohlo rásť. A najnovšie druhy týchto nápojov majú už podstatne lepšiu  chuť aj vôňu.

 

Množstvo nápoja a potravín, ktoré dieťa skonzumuje za deň je presne kalkulované rodičmi  za pomoci lekára a diétnej sestry. Každý kúsok  potraviny sa musí odvážiť s presnosťou na gramy, aby bola zabezpečená kontrola Phe, ktorú dieťa zjedlo. Množstvo sa presne nastavuje pre každé dieťa osobitne a podľa toho koľko ktoré na svoj rast v jednotlivých obdobiach vývoja potrebuje. Dieťa s PKU sa od prvých krokov postupne učí podrobnosti o svojej reštrikčnej diéte a vždy sa pýta rodičov, či nová potravina je dovolená. V školskom veku má už dosť dobré znalosti o svojej diéte.

Rodičia majú kompletný, detailný zoznam potravín, ktoré používajú pri príprave diétnej stravy.

Príklady:

 

Zakázané: mäso, ryby, hydina, morka, mlieko, syr, zmrzlina, jogurt, vajíčka, fazuľa, oriešky, Nutra Sweet*

Dovolené, ale iba presne odvážené: ovocie, ovocná šťava, zelenina, zeleninová šťava, špeciálny chlieb, špeciálne nízkobielkovinové potraviny**

Dovolené:*: sóda, cukor, olej, Coca cola, lízatko

*Potraviny, nápoje a cukríky či žuvačky obsahujúce NutraSweet alebo aspartame (E 951) (to je to isté, len má rôzne názvy) sú pre deti s PKU prísne zakázené, pretože tieto sladidlá obsahujú viac ako 50 percent PHE.
**Na výrobu nízkobielkovinových potravín sa používajú špeciálne suroviny. Sú to hlavne múka a cestoviny pre PKU diétu. Tieto potraviny sú hlavnou zložkou dennej stravy dieťaťa, pretože umožňujú zjesť väčšie množstvo jedla bez toho, aby to zároveň znamenalo veľa Phe.

Ako môžete pomôcť...

Učte dieťa s PKU ako každé iné  zdravé dieťa vo vašej triede. Pamätajte, že on/ona sa od ostatných nijako neodlišuje. Sociálny, emocionálny, fyzický vývoj  a vzdelávacie potreby sú rovnaké ako u zdravých detí.   

Snažte sa o dobrú, otvorenú komunikáciu s rodičmi dieťaťa, aby bola zabezpečená spätná väzba o tom, ktoré potraviny dieťa jedlo keď bolo mimo domova. Rodičia dieťaťa sú pre vás najbližších a najlepším expertom  ohľadne PKU.

Rodičom dajte vedieť:

... ak dieťa skonzumuje potravinu, ktorá nie je uvedená v zozname dovolených  

... ak dieťa nejze všetky potraviny, ktoré si prinieslo z domu

... ak plánujete nejakú akciu (posedenie, výlet, oslavu) presvedčte sa, či tam budú aj nízkobielkovinové potraviny pre dieťa s PKU.  Rodičia by mali doručiť do školy nejaké trvanlivé potraviny, aby boli k dispozícii na neočakávané udalosti.  

PROSÍM neponúkajte dieťaťu s PKU žiadne potraviny, ktoré nie sú uvedené v zozname dovolených alebo neboli predtým schválené jeho rodičmi. Aj iba maličký kúsok,  "štipka" na ochutnanie  je príliš veľa a dôsledkom je zvýšenie hladiny Phe v jeho krvi.   

Otázky  &  Odpovede

O.  Je veľa detí, ktoré sa narodili s PKU?

A. Na Slovensku pripadá na približne 10.000 novorodencov jedno dieťa s PKU. U nás, tak ako v prevažnej  väčšine krajín na svete,  máme  efektívny novorodenecký skríningový program na zisťovanie PKU. Vďaka tomu dieťa s PKU začína s prísnou reštrikčnou diétou od prvých dní svojho života. Ak sa diéta a liečebný režim dodržuje správne a dôsledne, dieťa sa vyvíja úplne normálne ako každé iné dieťa.

Q. Keď je PKU dedičná, znamená to že všetky deti v rodine budú mať PKU?

 

 

A. Aby sa narodilo dieťa s PKU, musia obidvaja rodičia byť prenášačmi PKU génu. „Prenášač „ má jeden normálny a jeden PKU gén, ale metabolizuje proteíny normálne.  Dieťa s PKU zdedí  od každého z rodičov PKU gén. Takíto rodičia majú 25% šancu, že ich budúce dieťa nezdedí PKU gén, 50% šancu, že bude iba prenášačom a 25-ný predpoklad, že bude mať PKU. Sú rodiny, kde je iba jedno dieťa s PKU, ale sú aj také, kde sa PKU narodí viac detí.

Q. Ako rodičia vedia čo a koľko majú dať svojmu PKU dieťaťu jesť a piť?  

A. Dieťa má svojím lekárom alebo diétnou sestrou zostavený liečebný režim (pre každý dieťa je iný) a v rámci neho je možné vybrať z nízkobielkovinových potravín tie, ktoré dieťaťu viac chutia. Liečebný režim stanovuje dve prísne hranice: koľko špeciálneho nápoja musí dieťa denne vypiť a koľko miligramov Phe môže dieťa prijať zo svojej stravy za jeden deň.

 Tu je príklad typickej diéty pre 5 ročného chlapca s PKU. Jeho liečebný režim je: 40 g liečebného prípravku, ktorý sa riedi vodou, a v nariedenom stave je to 400 ml špeciálneho nápoja denne. Druhým obmedzením je, že maximálny denný príjem Phe zo stravy môže byť 280 mg.  

Raňajky:    

mg. PHE

Špeciálny nízkobielkovinový chlieb – 100g

30

1 malý banán

30

Pomarančová šťava 1 dl

15

100 ml špeciálneho nápoja bez Phe

 0

OBED:

 

Zeleninová polievka

60

Slaný nízkobielkovinový  crackers, 2 ks

30

Hlávkový šalát – 1 ks

15

Francúzsky  dressing, 2 lyžičky

0

Ovocný koktail, 1 dl

15

100 ml špeciálneho nápoja bez Phe

 0

OLOVRANT:

 

lízatko

0

Tvrdý cukrík,  1 ks

0

Stredne veľké jablko

 8

100 ml špeciálneho nápoja

 0

VEČERA :

 

Varená ryža, 4 čajové lyžičky

60

Varená zelená fazuľka, 3 lyžičky

15

Lekvár alebo marmeláda ,  6 lyžičiek

30

100 ml špeciálneho nápoja  

 0

Minerálka, 2 dl.

0

CELKOM:

278 mg.PHE

Q. Ako môže dieťa žiť a vyrastať keď môže zjesť iba také malé množstvo jedla?  

A. Dieťa s PKU má špeciálny nápoj, ktorý obsahuje veľké množstvo bielkovín, vitamínov a minerálov, ktoré potrebuje pre svoj rast. Nápoj neobsahuje Phe vôbec alebo iba minimálne množstvo. Je to skutočne špeciálny nápoj. Vďaka nemu dieťa dostáva všetko čo potrebuje pre svoj vývoj. „Dovolené“ – t.j. potraviny bez Phe (cukor, olej) dodávajú potrebné množstvo energie ( kalórií.)  

Q. Vyzerá dieťa s PKU inak, alebo odlišne ako ostatné deti?

A. Nie, dieťa s PKU vyzerá presne tak isto ako ostatné deti vo vašej triede. Teda, okrem toho, že má špeciálnu diétu.

Q. Ako mám vysvetliť PKU diétu ostatným deťom v triede?  

A. Už malé deti rozumejú tomu, že autá sú konštruované odlišne, a preto niektoré používajú na svoj pohon   iba naftu, iné iba benzín, plyn.... a podobne je to aj s deťmi. Organizmus niektorých detí pracuje v inom režime, a to si vyžaduje odlišnú stravu. Pre staršie deti je zrozumiteľný pojem „alergia na potraviny“.

Fakt, že PKU dieťa má iný obed nie je možné prehliadnuť, ale ani nie je potrebné to dlho vysvetľovať.  

Q. Čo sa stane, ak dieťa s PKU skonzumuje potravinu s veľkým obsahom bielkovín?

A. Ak dieťa s PKU zje potravinu s veľkým obsahom bielkovín, pravdepodobne sa to neprejaví nijakým viditeľným spôsobom. To, čo dieťaťu škodí  je Phe, ktorého hladina v krvi ako následok  skonzumovania takejto potraviny stúpne na  výšku, ktorá nenávratne poškodzuje jeho mentálny vývoj. Zmeny sa niekedy prejavia až o niekoľko mesiacov či dokonca rokov. Sú pomalé  a skryté. Práve preto je pre deti s PKU také ťažké pochopiť, že potraviny s vysokým obsahom Phe sú zakázané.  

Q. Aká je súvislosť medzi  Aspartam (NutraSweet) a PKU, keď  na to osobitne upozorňujete?  

A. NutraSweet je názov pre sladidlo aspartam, ktoré sa používa často v mnohých druhoch sladkých potravín,  niekedy dokonca aj v kyslých uhorkách, ale hlavne v prevažnej väčšine nápojov a tiež v náhradách  bežného cukru – napr. kocky typu light... Po skonzumovaní  aspartam  sa aspartam hneď rozloží na svoje 3 zložky, z ktorých 50% je čistý Phe.  Preto aspartam je pre deti s PKU ešte oveľa nebezpečnejší ako potraviny s obsahom bielkovín. Zákon ukladá každému výrobcovi potravín povinnosť  uverejniť na  etikete  upozornenie,   že obsahuje aspartam. Ako prísada je označovaný aj E 951.  Obvykle je tam napísané: Nie je vhodný pre fenylketorikov. Alebo iba: obsahuje fenylalanín.

Q. Bývajú deti s PKU častejšie choré?

A: Nie, skôr naopak. Stravujú sa pravidelne a podľa veľmi presných tabuliek, dostávajú vo svojich liečebých prípravkoch vyvážené a dostatočné množstvo minerálov a vitamínov.

 

Q. Kedy môže dieťa skončiť s touto diétou?  

A. V minulosti deti často prestávali s diétou v staršom školskom veku. Ale na základe najnovších poznatkov, táto prísna diéta sa musí dodržiavať celý život.  

Aktivity

V tejto časti sú aktivity, ktoré je možné robiť so všetkými deťmi v triede. Nezabudnite, pretože PKU dieťa bolo včas diagnostikované a od prvých dní života je na PKU diéte, je presne také isté ako všetky ostatné deti v triede.  

Kontaktujte však zavčasu  rodičov ak plánujete v triede nejaké potravín sa týkajúce aktivity. Rodičia môžu povedať koľko a ktorej potraviny bude mať dieťa s PKU dovolené. Prípadne môžu tiež pomôcť v triede pri takýchto aktivitách.

Niekedy možno príde vhod niektorý z nasledujúcich námetov:  

Odlišnosť je zábavná!

 PKU dieťa má špeciálnu a skutočne veľmi prísnu diétu. Všetkým deťom ale treba vysvetliť, že každý človek je iný, medzi ľuďmi sú veľké rozdiely, ale práve to robí svet zábavnejším.  


"Každý človek je unikát“

  • Má odlišnú stavbu tela.
  • Každý má inú tvár.  
  • Odlišujú sa výškou aj váhou.

"Ľudia sa stravujú veľmi odlišne"

Súvisí to s:

  • Geografiou  (prímorské oblasti, vnútrozemie, sever, juh)
  • Národnosťou (Mexické, Čínske, Talianske jedlá)
  • Náboženstvom  (niektorí nejedia bravčové, iní hovädzie mäso)
  • Striedaním ročných období (jarné, letné, jesenné druhy ovocia a zeleniny)
  • Vegetariánstvom (nejedia mäso zvierat)

Súvisí to so zdravím:

  • Obezita (nízkokalorická diéta)
  • Vysoký tlak (obmedzovanie soli)
  • Diabetes (meranie cukru)
  • PKU (špeciálny nápoj a nízkobielkovinové potraviny)
  • Ochorenia srdca (bez tuku a bez soli)

Pre aktivity s potravinami  je vhodné použiť ovocie a zeleninu, kde je možné porovnávať tvary, chute, farby, veľkosť, atď.

Skúste úlohy typu: „čo všetko sa jedáva na raňajky“ – vynechať z programu. Dieťa s PKU väčšinu z nich vôbec nepozná a preto ich nevie ani pomenovať ak ich vidí na obrázku. Určite ale pekne nakreslí obrázok s potravinami, ktoré ono samo jedáva na raňajky.

A ešte niečo: súcit   je namieste skôr voči deťom s chlebom bohato obloženým salámou a tučným syrom, ako  voči PKU dieťaťu  so zeleninou a ovocím v ruke. 

 

   

 

 

 

OTI2MmNm